Šta je hemofilija?

Hemofilija je sklonost krvarenju koja se nasleđuje. Iako se hemofilija najčešće nasleđuje, oko 30% osoba hemofiliju nije dobilo preko gena njihovih roditelja, a tome su uzrok određene genetske promene.

Bolest uzrokuje nedostatak posebne belančevine u krvnoj plazmi koja je neophodna za zgrušavanje krvi, a naziva se antihemofilijski globulin (AHG).

Glavni simptom hemofilije je krvarenje koje se teško zaustavlja, a može biti spoljno i unutrašnje.

Od klasične hemofilije obolevaju gotovo isključivo muškarci, dok su žene uglavnom prenosioci bolesti (s majke na sinove). Žene od hemofilije oboljevaju samo u izuzetnim slučajevima.

Hemofilija je nasledna bolest. To znači da se prenosi sa majke na dete u vreme rođenja.
Krv osobe sa hemofilijom ne zgrušava se normalno. Osoba sa hemofilijom ne krvari jače ili brže, nego duži period vremena.

Mnogi ljudi veruju da hemofiličari krvare mnogo iz manjih posekotina. Ovo nije tačno. Spoljašnje rane obično nisu od veće opasnosti. Mnogo ozbiljnija jesu unutrašnja krvarenja (hemorage). Ova krvarenja su u zglobovima, posebno u kolenima, člancima, i laktovima; u tkivima i u mišićima. Ukoliko se krvarenje dogodi u vitalnom organu, posebno mozgu, život osobe sa hemofilijom je ugrožen.

Koji su drugi nazivi za hemofiliju A?

Klasična hemofilija jer jeste najuobičajeniji poremećaj nivoa faktora u krvi
Faktor VIII hemofilija, zato što jeste poremećaj nivoa faktora VIII u krvi, proteina u krvi čiji nedostatak izaziva problem zgrušavanja.

Koji su drugi nazivi za hemofiliju B?
Kristmasova bolest, po Stivenu Kristmasu,  Kanađana, koji je 1952. bio prva osoba kod koje je identifikovan ovaj novi oblik hemofilije.
Faktor IX hemofilija, zato što jeste poremećaj nivoa faktora IX u krvi, proteina u krvi čiji nedostatak izaziva usporenje procesa zgrušavanja.

Koliko je uobičajena Hemofilija?
I Hemofilija A i Hemofilija B su retki poremećaji. Hemofilija A u proseku pogađa jednu u 10.000 osoba, dok je Hemofilija B još ređa jer pogađa tek jednu u 50.000 osoba.

Ko je pogođen Hemofilijom…>>